모야모야병 (Moyamoya Disease): 원인, 증상 및 치료법

 

 

1. 모야모야병이란?

모야모야병(Moyamoya Disease)은 뇌혈관이 점차적으로 좁아지거나 막혀 혈류 공급이 부족해지는 희귀 질환입니다.
뇌의 주요 동맥(내경동맥 끝부분)이 서서히 막히면서, 새로운 작은 혈관들이 비정상적으로 생성되는데, 이 모습이 연기처럼 보여 '모야모야(もやもや, 흐릿한 연기)'라는 이름이 붙었습니다.

✅ 뇌졸중(뇌경색, 뇌출혈) 위험이 높은 질환
✅ 소아와 성인 모두 발병 가능하지만, 510세 어린이와 3050세 성인에게 주로 발생
✅ 유전적 요인 및 혈관 염증과 관련

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2. 모야모야병의 원인

✅ 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았음
✅ 유전적 요인: 가족력이 있는 경우 발병 가능성이 높음
✅ 자가면역 이상: 면역 시스템 이상으로 인해 뇌혈관이 좁아질 수 있음
✅ 혈관 염증 및 대사 이상: 고혈압, 당뇨병, 고지혈증 등이 위험 요인

⚠️ 아시아인(특히 일본, 한국, 중국)에서 발병률이 높은 편
⚠️ 여성이 남성보다 1.8배 더 많이 발병

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3. 모야모야병 초기 증상

증상은 나이에 따라 다르게 나타남

✅ 소아 (5~10세)

• 일시적인 뇌허혈 발작(TIA): 손, 발 마비, 언어 장애, 일시적 시야 장애
• 뇌졸중(뇌경색): 혈류 부족으로 인해 뇌조직이 손상
• 두통, 어지럼증
• 발작(경련)

✅ 성인 (30~50세)

• **뇌출혈(뇌 속 혈관이 터짐)**로 인해 갑작스러운 두통 및 의식 소실
• 반신 마비, 언어 장애, 감각 이상
• 기억력 저하 및 치매 유사 증상
• 손, 팔이 저리거나 일시적인 힘 빠짐

⚠️ 뇌졸중으로 이어질 가능성이 크므로 증상이 나타나면 즉시 병원 방문 필요!

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4. 병원 진료 및 검사 비용

✅ 어떤 병원과 과를 가야 하나?

• 신경과(뇌졸중 클리닉), 신경외과 방문
• 소아라면 소아 신경과 진료 필요

✅ 검사 비용

• MRI/MRA 검사 (뇌혈관 상태 확인): 50~100만 원
• 뇌혈류검사(SPECT, PET): 100~200만 원
• 뇌혈관 조영술(DSA, Angiography): 80~150만 원

✅ 치료 및 수술 비용

• 약물 치료(혈액순환 개선제, 항응고제): 월 10~30만 원
• 혈관 우회술(뇌혈류 개선 수술): 500~1,500만 원
• 입원 비용: 하루 20~50만 원 (병원 및 치료 방법에 따라 다름)

⚠️ 초기 발견 후 치료하면 뇌졸중 위험을 낮출 수 있음
⚠️ 건강보험 및 희귀질환 지원 제도 활용 가능

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5. 모야모야병의 치료법

✅ 비수술적 치료 (경증 환자)

• 항혈소판제(아스피린) 복용: 혈전(혈액 응고) 방지
• 혈압 관리, 식습관 개선
• 뇌졸중 예방 치료

✅ 수술 치료 (혈관이 심하게 좁아진 경우)
1️⃣ 간접 혈관 우회술 (EDAS, EMS 등)

• 두피 혈관을 뇌 표면에 이식해 혈류 공급 증가
  2️⃣ 직접 혈관 우회술(STA-MCA Bypass)
• 두피 동맥을 직접 뇌 동맥에 연결해 혈류 확보
  3️⃣ 조합 혈관 우회술
• 직접 & 간접 수술 병행

⚠️ 치료하지 않으면 뇌졸중 위험 증가!

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6. 모야모야병과 몸의 변화

✅ 뇌기능 저하: 기억력 감퇴, 인지 기능 감소
✅ 신체 마비: 손, 팔, 다리 힘 빠짐
✅ 심한 두통: 뇌혈류 부족으로 만성 두통 발생
✅ 시야 장애: 시력이 저하되거나 사물이 흐려 보임
✅ 뇌졸중 후유증: 마비, 언어 장애 지속 가능

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7. 모야모야병과 체중 변화 (몸무게 영향)

✅ 체중 감소 가능성

• 신경계 손상으로 인해 신진대사 변화
• 식욕 저하, 우울증 동반 가능성

✅ 체중 증가 가능성

• 스테로이드 치료 시 부작용으로 체중 증가
• 활동량 감소로 인해 근육량 감소 & 지방 증가

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8. 모야모야병은 전염병인가?

🚫 전염되지 않음

• 바이러스나 세균 감염이 아니라 유전적 요인과 혈관 이상으로 발생
• 일반적인 접촉, 호흡기로 감염되지 않음

⚠️ 하지만 가족력(유전적 요인)이 있는 경우 발병 위험 증가

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9. 국가별 모야모야병 관리법

✅ 대한민국

• 희귀질환 의료비 지원 (건강보험 적용 가능)
• 서울대병원, 삼성서울병원 등 전문 치료 센터 운영
• 정부 지원 연구 진행 중

✅ 미국 (NIH, Mayo Clinic)

• 신경외과 및 뇌졸중 전문 병원에서 치료
• 유전자 연구 진행 중

✅ 일본 (Tokyo University Hospital)

• 세계에서 모야모야병 연구가 가장 활발
• 조기 진단 및 치료 시스템 구축

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10. 병원 추천 (한국 기준)

🩺 모야모야병 전문 치료 병원
✅ 서울

• 서울대병원 신경과/신경외과
• 삼성서울병원 뇌졸중센터
• 세브란스병원 뇌혈관센터

✅ 부산/경남

• 부산대병원 신경외과
• 고신대병원 뇌신경센터

✅ 대구/경북

• 경북대병원 뇌졸중 클리닉

✅ 광주/전남

• 전남대병원 신경외과

✅ 대전/충청

• 충남대병원 뇌혈관센터

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📌 결론

모야모야병은 뇌혈관이 점점 좁아지는 희귀 질환으로 뇌졸중 위험이 높은 병입니다.
✅ 조기 발견 후 치료하면 예후가 좋음
✅ 신경과/신경외과 방문 필수
✅ 필요시 수술 치료로 혈류 확보 가능